AOP 2018
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Objectives: - Rappeler les signes, les stades évolutifs et les recommandations de dépistage de la rétinopathie drépanocytaire chez l'enfant
- Présenter l'intérêt de l'OCT maculaire et péri-maculaire dès le plus jeune âge chez l'enfant drépanocytaire

Introduction: La rétinopathie drépanocytaire proliférante a été décrite chez l’enfant à partir de 8 ans dans le génotype hétérozygote (SC) et 13 ans dans le génotype homozygote (SS). Parallèlement à ces atteintes périphériques, des zones d’amincissement des couches internes de la rétine péri-maculaire ont été décrites depuis quelques années, retrouvées en OCT (Optical Coherence Tomography) sur 43% des yeux d’adultes drépanocytaires. Nous avons voulu déterminer la prévalence de ce signe dans la population pédiatrique, afin de mieux en comprendre la physiopathologie et le retentissement fonctionnel.

Materials / method: Dans cette étude rétrospective, les images en OCT de 81 enfants drépanocytaires ont été revus, afin de détecter la présence de zones d’atrophie rétinienne péri-maculaires. Les OCT de chaque patient comprenaient des acquisitions spécifiques centrées sur la macula et d’autres explorant la rétine temporale. Les résultats de l’examen du fond d’œil dilaté étaient également rapportés, afin d’évaluer la présence de signes de rétinopathie drépanocytaire périphérique.

Results: L’âge moyen était de 12 ans (ET :3,56). Sur les OCT centrés sur la fovéa, des zones d’atrophie péri-maculaires étaient retrouvées sur 38% des yeux (52% des enfants). L’utilisation de séquences explorant la rétine temporale permettait de détecter 53% d’yeux (64% d’enfants) porteurs de ce signe. Trois enfants présentant des plages d’atrophie étendues ont été explorés sur le plan fonctionnel, retrouvant des altérations significatives de la vision des couleurs, de la sensibilité aux contrastes et du champ visuel. Des signes de rétinopathie drépanocytaire ont été retrouvés chez 11% des enfants.

Conclusion: L’atrophie péri-maculaire apparaît tôt dans l’histoire naturelle de la drépanocytose. L’utilisation d’acquisitions OCT spécifiques améliore la détection de ce signe, dont les formes sévères sont associées à des altérations de la fonction visuelle. Alors que la rétinopathie périphérique, rare chez le jeune enfant, bénéficie de recommandations de dépistage claires, la fréquence élevée de l’atrophie péri-maculaire chez l’enfant doit pousser les cliniciens à poursuivre la recherche dans ce domaine, afin d’en comprendre la physiopathologie, qui semble distincte de la rétinopathie périphérique.

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Please specify entities (individual, company, society): Fondation pour la Recherche Médicale DEA20150633354

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This work is presented thanks to the support of: Fondation pour la Recherche Médicale

Objectives: La tomographie par cohérence optique (OCT) a révolutionnée le diagnostic et la prise en charge des pathologies vitréo rétiniennes chez l’adulte. Cependant l’examen nécessite d’une bonne fixation et excellente coopération qui reste difficile chez l’enfant pré scolaire. Depuis peu, l’OCT portable (HH-SDOCT) permet d’acquérir des images de qualité chez les plus jeunes, éveillés et/ou non dilatés, l’acquisition des images étant rapide et surtout adaptée aux variations optiques induites par la croissance de l’œil pédiatrique.

L’objectif de cette présentation est de faire une révision de la littérature á propos de l’utilité de l’HH-SDOCT dans le diagnostic, chirurgie et suivi de la pathologie rétinienne de l’enfant et de partager notre expérience á la Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, Paris.

Dans une première partie, nous décrirons les particularités de l’examen par HH-SDOCT, compte tenu la collaboration des enfants et les caractéristiques morphologiques de la fovéa en fonction de l’âge.
Dans une seconde partie, on exposera les principales indications du HH-SDOCT dans la pathologie rétinienne chez l’enfant, au moyen de cas cliniques issus de la Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild.
Dans une dernière partie, on résumera les avantages et désavantages de l’exploration par HH-SDOCT.
A la fin de cette présentation, vous serez en mesure de réaliser le HH-SDOCT chez l’enfant et de connaître les indications et l’interprétation des résultats du HH-SDOCT dans les pathologies rétiniennes pédiatriques.

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